Бронхоэктазы это и есть бронхоэктатическая болезнь

бронхоэктазия

Бронхоэктатическая болезнь — это хроническое заболевание легких, при котором дыхательные пути/бронхи (трубки, по которым воздух поступает в легкие и выходит из них) расширены, воспалены и часто покрываются рубцами. Это повреждение может произойти в одной или нескольких частях легкого или в обоих легких [1, 2].

При бронхоэктатической болезни слизь, которая обычно помогает нам избавиться от пыли, микробов и других мелких частиц, которые мы вдыхаем, становится густой, и ее трудно удалить при кашле. Это приводит к воспалению и частым инфекциям, которые приводят к обострениям (обострениям) и еще большему повреждению дыхательных путей.

Есть ли лекарство от бронхоэктазов?

Хотя в настоящее время не существует лекарства от бронхоэктатической болезни, существуют методы лечения, которые помогут вам лучше дышать, очистить легкие от слизи и предотвратить обострения. Вы и ваши опекуны можете совместно с вашим лечащим врачом составить план лечения и найти инструменты, которые помогут вам справиться с вашим заболеванием.

GAAPP является гордым участником совместных усилий, посвященных Всемирному дню борьбы с бронхоэктазами, которые объединили «мир» бронхоэктазов на
Июль 1st 2022

Во Всемирный день борьбы с бронхоэктазами вы найдете научно обоснованные ресурсы, предоставленные международными экспертами по бронхоэктатической болезни и организациями по защите интересов пациентов, доступные на нескольких языках. веб-страница.

Он включает в себя много информации о диагностике, очистке дыхательных путей, группах поддержки пациентов и методах лечения.

Мы настоятельно рекомендуем образовательный «Базовый информационный бюллетень» о бронхоэктазах, который доступен на нескольких языках. здесь.

В 2023 году ГААПП записал образовательный вебинар по бронхоэктатической болезни, который вы можете найти здесь. Среди наших спикеров со всего мира были Лорен Данлэп, защитник прав пациентов (США), Ашок Гупта, доктор медицинских наук (Индия), Гулам Мустафа, доктор медицинских наук (Пакистан), и Тоня Уиндерс, MBA (генеральный директор GAAPP).

Эта междисциплинарная группа, состоящая из двух практикующих врачей и двух защитников прав пациентов, обсудила следующие темы:

• Мировоззрение специалистов по аллергологии/иммунологии и пульмонологии на диагностику, эпидемиологию, терапевтические конечные точки и достижения в лечении бронхоэктазов, не связанных с CF (NCFB).
• Перекрывающиеся состояния, часто связанные с NCFB (например, иммунодефицит, инфекции).
• Факторы ведения заболевания и образа жизни, которые учитываются с точки зрения пациента при выборе вариантов лечения, а также стигмы, связанные с диагнозом.

Каковы общие симптомы бронхоэктатической болезни и как ее диагностировать?

Люди испытывают разные симптомы в зависимости от типа заболевания [1, 2].

• Длительный кашель (хронический кашель) с мокротой или без нее.
• Производство мокроты/мокроты
• Потеря сна из-за кашля
• Одышка (одышка)
• Частые легочные инфекции, требующие лечения (обострения/обострения)
• Необъяснимая потеря веса и/или боль в груди
• Лихорадка и/или озноб

Самый точный способ диагностировать бронхоэктазы — это исследование легких (рентгенологическое исследование), называемое компьютерной томографией (КТ). Сканирование можно использовать, чтобы выявить наличие расширенных дыхательных путей, а также воспаления или рубцов, типичных для бронхоэктазов. Если у вас возникнут симптомы, ваш лечащий врач направит вас на этот тест.

Дополнительные тесты могут включать посев слизи дыхательных путей для проверки на наличие микробов (бактерий, грибков или микобактерий) и определения необходимости лечения антибиотиками.

Каковы причины (или факторы риска) бронхоэктазов?

Существует множество возможных причин бронхоэктатической болезни, включая ранее существовавшие заболевания, которые часто называют сопутствующими заболеваниями, а также генетические, аутоиммунные и инфекционные причины. [3] Лечение зависит от типа бронхоэктазов.

Первоначально бронхоэктатическая болезнь называлась «редким заболеванием», но благодаря дополнительным исследованиям и повышению осведомленности, которые привели к улучшению диагностики, теперь она признана третьим по распространенности заболеванием легких в мире после астмы и ХОБЛ [1], от которого страдают многие взрослые и дети. .

Тяжелые инфекции

• Туберкулез (ТБ) и пневмония являются наиболее распространенными причинами в мире [4], особенно в азиатских странах, таких как Индия. [5]
• НТМ заболевание легких — редкое заболевание, вызванное инфекцией нетуберкулезными микобактериями. [14]

Генетические расстройства

• Пациенты с первичной цилиарной дискинезией (ПЦД) часто заболевают в раннем возрасте и требуют специальной диагностики и лечения. [6]
• Дефицит альфа-1-антитрипсина (генетическая ХОБЛ) требует генетического тестирования для диагностики. Специализированное лечение (аугментационная терапия) доступно в некоторых странах. [3]
• Муковисцидоз часто диагностируется у детей с помощью генетического тестирования и требует специализированного лечения. [15]
• Первичный иммунодефицит и другие аутоиммунные состояния, требующие специализированной диагностики и лечения. [3]

Астма

Астма часто встречается как сопутствующее заболевание при бронхоэктазах [7], а исследования показали, что люди с астмой и бронхоэктазами хорошо реагируют на лечение ингаляционными кортикостероидами. [8]

Хроническое обструктивное заболевание легких

Хроническое обструктивное заболевание легких (ХОБЛ) часто сосуществует [9, 10] с бронхоэктазами, и у них много общих симптомов, возникающих в результате обструкции дыхательных путей, но это два отдельных состояния.

Хронический риносинусит

Считается, что хронический риносинусит (воспаление пазух, полых полостей головы) связан с типом воспаления, называемым эозинофильными бронхоэктазами. [11, 12]

Желудочно-кишечная рефлюксная болезнь

Желудочно-кишечная рефлюксная болезнь (ГЭРБ/ГЭРБ) – это аспирация желудочного материала в легкие; Считается, что это риск развития некоторых заболеваний легких. [13]

Рекомендации

1. Барбоза М., Чалмерс Дж.Д. Бронхоэктатическая болезнь. Пресс Мед. Опубликовано в Интернете 30 сентября 2023 г. doi:10.1016/j.lpm.2023.104174.
2. Макфарлейн Л., Кумар К., Скунс Т., Джонс А., Лебингер М.Р., Лорд Р. Диагностика и лечение некистозных фиброзных бронхоэктазов. Клин Мед (Лондон). 2021;21(6):e571-e577. doi:10.7861/clinmed.2021-0651
3. Мартинс М., Кейр Х.Р., Чалмерс Дж.Д. Эндотипы при бронхоэктазах: на пути к прецизионной медицине. Повествовательный обзор. Пульмонология. 2023;29(6):505-517. doi:10.1016/j.pulmoe.2023.03.004
4. Чандрасекаран Р., Мак Аогайн М., Чалмерс Дж.Д., Элборн С.Дж., Чотирмалл Ш. Географические различия в этиологии, эпидемиологии и микробиологии бронхоэктазов. БМК Пульм Мед. 2018;18(1):83. Опубликовано 2018 мая 22 г. doi:10.1186/s12890-018-0638-0.
5. Дхар Р., Сингх С., Талвар Д. и др. Клинические исходы бронхоэктатической болезни в Индии: данные из реестра EMBARC/Сети респираторных исследований Индии. Евр Респир J. 2023;61(1):2200611. Опубликовано 2023 января 6 г. doi:10.1183/13993003.00611-2022.
6. Кос Р., Гутаки М., Коббернагель Х.Э. и др. Консенсусное заявление BEAT-PCD: набор основных результатов лечения легочных заболеваний при первичной цилиарной дискинезии. Открытое разрешение ERJ. 2024;10(1):00115-2023. Опубликовано 2024 января 8 г. doi:10.1183/23120541.00115-2023
7. Полверино Э., Димаку К., Траверси Л. и др. Бронхоэктатическая болезнь и астма: данные Европейского регистра бронхоэктазов (EMBARC). J Аллергия Клин Иммунол. Опубликовано в Интернете 22 февраля 2024 г. doi:10.1016/j.jaci.2024.01.027.
8. Кордейро Р., Чой Х., Хауорт К.С., Чалмерс Дж.Д. Эффективность и безопасность ингаляционных антибиотиков для лечения бронхоэктазов у ​​взрослых: обновленный систематический обзор и метаанализ. грудь. Опубликовано в Интернете 1 февраля 2024 г. doi:10.1016/j.chest.2024.01.045.
9. Полверино Э., Де Сойза А., Димаку К. и др. Связь между бронхоэктазами и хронической обструктивной болезнью легких: данные Европейского регистра бронхоэктазов (EMBARC). Am J Respir Crit Care Med. Опубликовано в Интернете 25 января 2024 г. doi:10.1164/rccm.202309-1614OC.
10. Мартинес-Гарсия М.А., Миравитлес М. Бронхоэктатическая болезнь у пациентов с ХОБЛ: больше, чем коморбидность? [опубликованное исправление опубликовано в журнале Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019, 18 января; 14: 245]. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2017;12:1401-1411. Опубликовано 2017 мая 11 г. doi:10.2147/COPD.S132961.
11. Штейнберг М., Чалмерс Дж.Д., Нараяна Дж.К. и др. Бронхоэктазы при хроническом риносинусите связаны с эозинофильным воспалением дыхательных путей и отличаются от астмы. Энн Ам Торак Соц. Опубликовано в Интернете 9 января 2024 г. doi:10.1513/AnnalsATS.202306-551OC.
12. Гуан В.Дж., Оскулло Дж., Хе М.З., Сюй Д.Ю., Гомес-Оливас Дж.Д., Мартинес-Гарсия М.А. Значение и потенциальная роль эозинофилов при некистозном фиброзе бронхоэктазов. J Allergy Clin Immunol Pract. 2023 апреля;11(4):1089–1099. дои: 10.1016/j.jaip.2022.10.027. Epub, 2022 октября 30 г. PMID: 36323380.
13. Дураццо М., Лупи Г., Цицеркия Ф. и др. Внепищеводная картина гастроэзофагеальной рефлюксной болезни: обновление 2020 г. Джей Клин Мед. 2020;9(8):2559. Опубликовано 2020 августа 7 г. doi:10.3390/jcm908255.
14. Хенкле Э., Аксамит Т.Р., Баркер А.Ф. и др. Фармакотерапия некистозных фиброзных бронхоэктазов: результаты опроса пациентов с информацией и исследованиями NTM, а также реестра исследований бронхоэктазов и НТМ. грудь. 2017;152(6):1120-1127. doi:10.1016/j.chest.2017.04.167.
15. Bell SC, Mall MA, Гутьеррес Х и др. Будущее лечения муковисцидоза: глобальная перспектива. [опубликованное исправление опубликовано в журнале Lancet Respir Med. 2019 декабрь;7(12):e40]. Ланцет Респир Мед. 2020;8(1):65-124. doi:10.1016/S2213-2600(19)30337-6.

https://ru.gaapp.org/diseases/bronchiectasis/