Неходжкинские лимфомы
Неходжкинские лимфомы представляют собой разнообразную группу раков одного из типов лейкоцитов Лейкоциты Основные компоненты крови включают: Плазма эритроцитов. лейкоцитов; Тромбоциты Прочитайте дополнительные сведения , называемых лимфоцитами.
Лимфатические узлы Общие сведения о лимфатической системе на шее, в подмышечных впадинах или паху часто резко увеличиваются и становятся болезненными.
Если увеличенные лимфатические узлы давят на органы, у человека могут наблюдаться боли, учащенное дыхание или другие симптомы.
Для диагностики требуется биопсия лимфатического узла и/или костного мозга.
Лечение может включать лучевую терапию, химиотерапию, иммунотерапию моноклональными антителами или их сочетание.
Большинство больных излечивается, и проживает много лет.
(См. также Общие сведения о лимфоме Общие сведения о лимфоме Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфоцитов, развивающиеся в лимфатической системе и кроветворных органах. Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов, которые называют. Прочитайте дополнительные сведения и Ходжкинская лимфома Лимфома Ходжкина Лимфома Ходжкина — это рак одного из типов лейкоцитов (так называемых лимфоцитов), который отличается от других лимфом присутствием особой разновидности злокачественных клеток, называемых клетками. Прочитайте дополнительные сведения ).
Лимфомы — это злокачественные опухоли из особого типа лейкоцитов Компоненты иммунной системы Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты. Прочитайте дополнительные сведения , которые называют лимфоцитами Приобретенный иммунитет В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей. Прочитайте дополнительные сведения . Эти клетки помогают бороться с инфекциями. Лимфомы могут развиваться из B- или T-лимфоцитов — двух основных типов лимфоцитов. T-лимфоциты играют важную роль в регулировании иммунной системы и борьбе с вирусными инфекциями. В-лимфоциты вырабатывают антитела Антитела В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей. Прочитайте дополнительные сведения , которые играют важную роль в борьбе с некоторыми инфекциями.
Неходжкинские лимфомы на самом деле представляют собой более 50 различных заболеваний, которые поражают В-клетки или Т-клетки. Каждая из таких лимфом отчетливо распознается при исследовании под микроскопом и отличается особым характером клеток, а также особым характером симптомов и прогрессирования. Большинство неходжкинских лимфом (80–85%) развиваются из B-клеток. Менее 15–20% опухолей развиваются из T-клеток.
Неходжкинские лимфомы встречаются чаще, чем лимфома Ходжкина. Эта опухоль находится на 6-м месте по распространенности среди всех онкологических заболеваний в Соединенных Штатах Америки и вызывает 4% всех смертей от онкологических заболеваний. Частота этого заболевания повышается с возрастом.
В Соединенных Штатах ежегодно диагностируется свыше 80 000 новых случаев заболеваний; количество таких случаев увеличивается, особенно среди пожилых людей и лиц с нарушениями функции иммунной системы. В группе риска развития неходжкинской лимфомы находятся люди, перенесшие пересадку органов, а также некоторые люди, инфицированные вирусом гепатита C или вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
Лейкозы Общие сведения о лейкозе Лейкозы — это злокачественные заболевания лейкоцитов или клеток, из которых образуются лейкоциты. Лейкоциты образуются из стволовых клеток в костном мозге. В некоторых случаях их образование. Прочитайте дополнительные сведения также являются злокачественными заболеваниями, поражающими лейкоциты. При лейкозах большинство малигнизированных лейкоцитов находятся в циркулирующей крови и костном мозге. При лимфомах большинство малигнизированных лейкоцитов находятся в лимфоузлах и внутренних органах, таких как селезенка и печень. В некоторых случаях лейкоз и неходжкинская лимфома могут накладываться друг на друга, потому что у человека с лимфомой могут обнаруживаться злокачественные лейкоциты в циркулирующей крови, а у человека с лейкозом — малигнизированные клетки в лимфатических узлах и внутренних органах.
Неходжкинская лимфома
Знаете ли Вы, что.
Фактически неходжкинские лимфомы — это группа, включающая более 50 различных заболеваний.
Причины неходжкинских лимфом
Причина возникновения большинства неходжкинских лимфом не установлена, но существует тесная связь некоторых малораспространенных типов заболевания с заражением определенными вирусами. Редкий тип быстро прогрессирующей неходжкинской лимфомы, встречающийся в южной Японии и странах Карибского бассейна, может развиваться в результате заражения лимфотропным T-клеточным вирусом человека 1 (HTLV-1) — ретровирусом, похожим на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), — это вирусная инфекция, которая постепенно разрушает определенные лейкоциты и лечится антиретровирусными препаратами. В отсутствие. Прочитайте дополнительные сведения 
. Вирус Эпштейна-Барр Инфекционный мононуклеоз Вирус Эпштейна-Барр вызывает ряд заболеваний, включая инфекционный мононуклеоз. Этот вирус передается через поцелуи. Симптомы могут варьировать, но в большинстве случаев это крайняя разбитость. Прочитайте дополнительные сведения 
связан с лимфомой Беркитта Лимфома Беркитта Лимфома Беркитта представляет собой очень быстро прогрессирующую неходжкинскую лимфому — рак лейкоцитов, субстратом которого являются B-клетки (B-лимфоциты). Лимфомы (см. также Общие сведения. Прочитайте дополнительные сведения 
, еще одним типом неходжкинской лимфомы. Другие предполагаемые вирусные этиологии включают вирус гепатита С Общие сведения о гепатите Гепатит — это воспаление печени. (См. также Общие сведения об остром вирусном гепатите и Общие сведения о хроническом гепатите). Гепатит распространен во всем мире. Гепатит может быть Острым. Прочитайте дополнительные сведения , саркому Капоши Саркома Капоши Саркома Капоши представляет собой рак кожи, который приводит к появлению множественных плоских розовых, красных или фиолетовых пятен, или бугорков на коже. Она возникает в результате инфицирования. Прочитайте дополнительные сведения 
и вирус герпеса Общие сведения об инфекциях, вызванных вирусами герпеса Некоторые общеизвестные вирусные инфекции вызваны вирусом герпеса. Существуют восемь видов вируса герпеса, опасных для человека: Три вируса герпеса — вирус простого герпеса типа 1 и 2, а также. Прочитайте дополнительные сведения . У больных ВИЧ повышается риск развития некоторых подтипов неходжкинской лимфомы. Бактерии, такие как Helicobacter pylori Инфекция Helicobacter pylori Инфекция, вызванная Helicobacter pylori (H. pylori), является бактериальной инфекцией, приводящей к воспалению желудка ( гастрит), пептической язвенной болезни и определенным видам. Прочитайте дополнительные сведения , также повышают риск развития лимфомы, особенно в желудке.
Кроме того, риск лимфомы Ходжкина повышается при следующих состояниях:
наследственные иммунодефицитные синдромы Общие сведения об иммунодефицитах Иммунодефициты связаны с неправильной работой иммунной системы, в результате чего инфекции развиваются и повторяются более часто, а также протекают тяжелее и дольше, чем обычно. Иммунодефициты. Прочитайте дополнительные сведения , такие как атаксия-телеангиэктазия Атаксия-телеангиэктазия Атаксия-телеангиэктазия — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением координации, расширением капилляров и иммунодефицитом, который приводит к повышению восприимчивости к инфекциям. Прочитайте дополнительные сведения 
, синдром Кляйнфельтера Синдром Кляйнфельтера Синдром Кляйнфельтера — аномалия половых хромосом, при которой мальчики рождаются с двумя и больше Х-хромосомами (вместо одной), и одной Y-хромосомой (XXY). Синдром Кляйнфельтера возникает. Прочитайте дополнительные сведения 
, синдром Чедиака-Хигаси Синдром Чедиака-Хигаси Синдром Чедиака-Хигаси — очень редкий наследственный иммунодефицит, характеризующийся периодическими бактериальными респираторными и другими инфекциями и отсутствием пигмента в волосах, глазах. Прочитайте дополнительные сведения и синдром Вискотта-Олдрича Синдром Вискотта-Олдрича Синдром Вискотта-Олдрича является наследственным иммунодефицитным нарушением, которое характеризуется аномальным производством антител (иммуноглобулинов), нарушением функций Т-клеток (лимфоцитов). Прочитайте дополнительные сведения ;
наличие близких родственников, страдающих неходжкинской лимфомой.
Симптомы неходжкинских лимфом
Первым симптомом часто оказывается быстрое и, как правило, болезненное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. Увеличенные лимфатические узлы в грудной клетке могут давить на дыхательные пути, вызывая кашель и затруднение дыхания, или на кровеносные сосуды в грудной клетке, вызывая отеки лица, шеи и рук (синдром верхней полой вены). Лимфатические узлы, расположенные в брюшной полости, могут давить на внутренние органы, вызывая потерю аппетита, запоры, боли в животе или прогрессирующие отеки ног.
Некоторые лимфомы проникают в кровоток и поражают костный мозг.
Клетки лимфомы в костном мозге могут нарушать способность костного мозга вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови.
Повышенная температура тела и чрезмерное потоотделение могут указывать на наличие инфекции, которая иногда возникает из-за слишком малого количества нормальных лейкоцитов.
Легко появляющиеся кровоподтеки и кровотечения, иногда в форме носовых кровотечений или кровотечений из десен, которые могут возникать из-за слишком малого количества тромбоцитов (тромбоцитопения Общие сведения о тромбоцитопении Тромбоцитопения — это низкий уровень тромбоцитов в крови, который приводит к повышению риска кровотечения. Тромбоцитопения возникает в том случае, если костный мозг производит слишком мало тромбоцитов. Прочитайте дополнительные сведения ). В некоторых случаях может возникать кровоизлияние в головной мозг или внутрибрюшное кровотечение.
Неходжкинские лимфомы также могут поражать пищеварительный тракт, кожу и (в некоторых случаях) нервную систему, приводя к возникновению различных симптомов. У некоторых больных наблюдается устойчивое повышение температуры без очевидной причины — так называемое повышение температуры неизвестного происхождения. Повышение температуры такого рода часто свидетельствует о поздней стадии заболевания.
У детей первые симптомы включают анемию, сыпь и неврологические симптомы, такие как слабость и необычные ощущения, и часто возникают в результате проникновения клеток лимфомы в костный мозг, кровь, кожу, кишечник, а также головной и спинной мозг. Увеличенные лимфатические узлы обычно располагаются глубоко внутри организма и приводят к следующему:
Скопление жидкости вокруг легких, вызывающее затруднение дыхания
Давление на кишечник, вызывающее потерю аппетита или рвоту
Закупорка лимфатических сосудов, вызывающая задержку жидкости (так называемый лимфатический отек), особенно заметную на руках и ногах
Диагностика и классификация
Биопсия лимфатического узла
Врачи могут заподозрить наличие неходжкинской лимфомы, если при отсутствии явной инфекции наблюдается устойчивое и болезненное увеличение лимфатических узлов, сохраняющееся в течение нескольких недель. Иногда увеличенные лимфатические узлы, располагающиеся глубоко в грудной клетке или брюшной полости, могут быть неожиданной находкой при проведении рентгена грудной клетки или компьютерной томографии (КТ) в связи с другим заболеванием.
Для того чтобы диагностировать неходжкинскую лимфому и отличить ее от лимфомы Ходжкина и других расстройств, вызывающих увеличение лимфатических узлов, врачи проводят биопсию.
Тип биопсии зависит от того, какой именно лимфатический узел увеличен, а также от требуемого количества ткани. Врачам необходимо взять ткань в количестве, достаточном для того, чтобы отличить неходжкинскую лимфому от других заболеваний, которые могут быть причиной увеличения лимфатического узла, включая лимфомы Ходжкина, инфекции, воспаление или другие злокачественные заболевания. Лучший способ получить достаточное количество ткани — это эксцизионная биопсия, при проведении которой для извлечения образца лимфатического узла делается небольшой разрез. В некоторых случаях, когда увеличенный лимфатический узел находится недалеко от поверхности тела, необходимое количество ткани можно получить через кожу путем введения в лимфатический узел полой иглы (как правило, под контролем ультразвука или КТ) (толстоигольной биопсии). Если увеличенный лимфоузел располагается в глубине брюшной полости или грудной клетки, для получения фрагмента ткани может потребоваться хирургическая операция.
Под определение неходжкинской лимфомы подпадает более 50 различных расстройств, но в некоторых случаях врачи подразделяют их на две больших категории.
Индолентные (вялотекущие) лимфомы, которые характеризуются:
продолжительным (в течение многих лет) периодом выживания;
быстрой реакцией на многие методы лечения;
периодами ремиссии различной длительности, но невозможностью излечения с помощью современных стандартных методов лечения.
Агрессивные лимфомы, которые характеризуются:
быстрым прогрессированием при отсутствии лечения;
высокой частотой излечиваемости с помощью стандартной химиотерапии, но короткой выживаемостью при отсутствии излечения.
Хотя неходжкинские лимфомы обычно встречаются у больных среднего и старшего возраста, заболевание может развиваться и у детей или молодых людей. Лимфомы, развивающиеся у детей или молодых людей, в большинстве случаев относятся к подтипу агрессивных лимфом.
Определение стадии неходжкинских лимфом
Визуализирующие исследования
биопсия костного мозга;
анализы крови (в том числе функциональные пробы печени и почек).
Стадирование рака важно, поскольку лечение и прогноз заболевания напрямую зависят от его стадии. Для определения стадии или оценки неходжкинской лимфомы используется ряд процедур. Проводятся базовые анализы крови, в том числе общий анализ крови и анализы функции печени и почек, а также анализы на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), — это вирусная инфекция, которая постепенно разрушает определенные лейкоциты и лечится антиретровирусными препаратами. В отсутствие. Прочитайте дополнительные сведения и инфекции, вызванные вирусами гепатита В Общие сведения о гепатите Гепатит — это воспаление печени. (См. также Общие сведения об остром вирусном гепатите и Общие сведения о хроническом гепатите). Гепатит распространен во всем мире. Гепатит может быть Острым. Прочитайте дополнительные сведения и гепатита С Общие сведения о гепатите Гепатит — это воспаление печени. (См. также Общие сведения об остром вирусном гепатите и Общие сведения о хроническом гепатите). Гепатит распространен во всем мире. Гепатит может быть Острым. Прочитайте дополнительные сведения .
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — это разновидность радиоизотопного сканирования. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется. Прочитайте дополнительные сведения 
в сочетании с компьютерной томографией (комбинированная ПЭТ-КТ ПЭТ-компьютерная томография (ПЭТ-КТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — это разновидность радиоизотопного сканирования. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется. Прочитайте дополнительные сведения ) является наиболее чувствительным методом определения локализации и размера опухолевых очагов, а также активности опухолевых клеток. Если проведение комбинированной ПЭТ-КТ невозможно, выполняется КТ сканирование грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием. Прочие обследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) Магнитно-резонансная томография (МРТ) При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) используется сильное магнитное поле и радиоволны очень высокой частоты для получения изображений с высоким разрешением. МРТ не использует. Прочитайте дополнительные сведения 
головного или спинного мозга, выполняются при наличии симптомов со стороны нервной системы.
Может выполняться биопсия костного мозга Исследование костного мозга Эритроциты, большая часть лейкоцитов и тромбоциты вырабатываются в костном мозге, мягкой жировой ткани внутри костных полостей. В некоторых случаях для определения причины появления патологических. Прочитайте дополнительные сведения , в частности, когда анализы крови указывают на анемию или низкие уровни тромбоцитов. При некоторых типах неходжкинской лимфомы ПЭТ-КТ может надежно обнаруживать поражение костного мозга, поэтому биопсия костного мозга может требоваться не всегда. При других типах неходжкинской лимфомы невозможно надежно обнаружить поражение костного мозга с помощью ПЭТ-КТ, и тогда, если стадия может оказать влияние на выбор тактики лечения, возможно, потребуется биопсия костного мозга.
Различают четыре стадии заболевания (I, II, III и IV), зависящие от масштабов распространения. Чем выше номер стадии, тем сильнее распространилась лимфома в организме.
Ограниченным считается заболевание I и II стадии; распространенным считается заболевание III и IV стадии. Для стадий I и II, если неходжкинская лимфома поражает орган за пределами лимфатической системы, она классифицируется как стадия IE или IIE. Термин «массивное поражение» используется в том случае, если в грудной клетке определяется новообразование, размер которого может быть различным для разных типов лимфом.
Лечение неходжкинских лимфом
Химиотерапия и/или лучевая терапия;
иммунотерапия (препараты, в состав которых входят антитела, атакующие опухолевые клетки), с или без химиотерапии;
в некоторых случаях пересадка стволовых клеток.
Лечение неходжкинской лимфомы широко варьируется в зависимости от подтипа.
Некоторым больным индолентными лимфомами на момент постановки диагноза лечение не требуется. Исследования указывают на то, что ожидание не оказывает негативного влияния на результат и не подвергает пациента воздействию побочных эффектов лечения ранее, чем это необходимо. Если лечение необходимо, оно продолжается до конца жизни и позволяет ослабить симптомы на многие годы.
При агрессивных лимфомах возможно полное излечение, поэтому ожидание без лечения обычно не практикуется.
Шансы на выздоровление или долгую жизнь с заболеванием зависят от типа неходжкинской лимфомы и стадии, на которой начинается лечение. Своеобразный парадокс состоит в том, что индолентные лимфомы обычно быстро реагируют на лечение и переходят в состояние ремиссии (во время которого развитие заболевания удается сдерживать), после чего больные часто проживают долгую жизнь, но в большинстве случаев излечить заболевание не удается. А агрессивные неходжкинские лимфомы, напротив, обычно требуют интенсивной терапии для достижения состояния ремиссии, но при этом шансы на излечение заболевания достаточно велики.
Неходжкинские лимфомы стадии I: Ограниченное заболевание
Для лечения больных индолентными лимфомами ограниченного распространения (стадии I) часто используется лучевая терапия Лучевая терапия при раке Радиация является формой интенсивной энергии, генерируемой радиоактивным веществом, таким как кобальт, или специализированным оборудованием, например (линейным) ускорителем атомных частиц. Облучение. Прочитайте дополнительные сведения , которая ограничивается пораженным участком и прилегающими зонами. При таком подходе у большинства пациентов не возникает рецидива заболевания в облученной зоне, но неходжкинские лимфомы могут рецидивировать в любой части организма в течение 10 лет после лечения, поэтому при данном заболевании требуется продолжительный мониторинг. Больным с агрессивными лимфомами на самой ранней стадии требуется лечение методом комбинированной химиотерапии и (в некоторых случаях) лучевой терапии.
Неходжкинские лимфомы стадии II: Локализованное или заболевание на поздней стадии
Неходжкинская лимфома II стадии обычно ведет себя как местное, локализованное заболевание (I стадия), но иногда она проявляется как распространенное заболевание на поздней стадии. Врачи выбирают лечение в зависимости от того, как ведет себя заболевание.
Неходжкинские лимфомы стадий III-IV: Распространенное заболевание
Почти у всех больных с индолентной лимфомой выявляется стадия II-IV заболевания. На раннем этапе больным с таким заболеванием лечение может не требоваться, но врачи ведут наблюдение за ними на случай прогрессирования лимфомы, которое может стать сигналом необходимости терапии. Иногда терапия требуется только спустя несколько лет после постановки первоначального диагноза. Данных о том, что раннее лечение продлевает срок жизни больных с индолентной лимфомой на более поздних стадиях заболевания, нет. Если заболевание начинает прогрессировать, существует множество вариантов лечения.
Существует множество вариантов лечения, и выбор лечения может зависеть от множества факторов, включая подтип лимфомы, степень распространения, симптомы и сопутствующие заболевания пациента. Лечение может включать моноклональные антитела (такие как ритуксимаб) отдельно или в сочетании с химиотерапией Химиотерапия и другие виды системного лечения рака Системное лечение — это лечение, которое оказывает воздействие на весь организм, а не непосредственно на рак. Химиотерапия — это одна из форм системного лечения, в которой используются лекарственные. Прочитайте дополнительные сведения . Большинство препаратов вводят внутривенно. Иногда используются препараты для приема внутрь. Как правило, лечение позволяет добиваться состояния ремиссии. Средняя продолжительность ремиссии зависит от интенсивности лечения. В некоторых случаях лечение может включать и поддерживающую терапию (терапию, которая проводится после первичной терапии и помогает предотвратить рецидив).
Больным с агрессивными лимфомами в стадии II-IV немедленно вводят определенные комбинации химиотерапевтических препаратов Комбинированная противоопухолевая терапия Противораковые препараты наиболее эффективны при применении в комбинации. Обоснованием для комбинированной терапии является использование препаратов, механизм действия которых различается, что. Прочитайте дополнительные сведения , часто в сочетании с ритуксимабом. Существует множество потенциально эффективных комбинаций препаратов для химиотерапии. Комбинации препаратов для химиотерапии часто получают названия, состоящие из первых букв названий каждого из используемых препаратов. К примеру, одна из старых и до сих пор используемых чаще всего комбинаций известна как CHOP — циклофосфамид (cyclophosphamide), [гидрокси]доксорубицин ([hydroxy]doxorubicin), винкристин [онковин] (vincristine [oncovin]) и преднизон (prednisone). Замечено, что ритуксимаб позволяет повысить эффективность CHOP, поэтому теперь он добавляется к этой комбинации в стандартном порядке (R-CHOP). Химиотерапия R-CHOP позволяет вылечить около 60-70 % больных с агрессивными неходжкинскими лимфомами на поздних стадиях. Ведутся исследования других комбинаций лекарственных препаратов. Химиотерапия, которая часто приводит к сокращению количества различных типов клеток крови, иногда переносится лучше, если параллельно человеку вводят особые белки (которые называют факторами роста), стимулирующие рост и развитие клеток крови.
https://www.msdmanuals.com/ru/%D0%B4%D0%BE%D0%BC%D0%B0/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D0%B8-%D0%BA%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B8/%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC%D1%8B/%D0%BD%D0%B5%D1%85%D0%BE%D0%B4%D0%B6%D0%BA%D0%B8%D0%BD%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D0%BB%D0%B8%D0%BC%D1%84%D0%BE%D0%BC%D1%8B