Что такое ихтиоз и как его лечить?

Содержание

Что такое ихтиоз и как его лечить?

Ихтиоз – это достаточно большая группа наследственных заболеваний кожи, которые проявляются в нарушении процессов ороговения. Эти заболевания характеризуются появлением на коже образований, напоминающих чешую рыбы.

Ихтиоз в медицинской практике имеет множество синонимов, например, «кожа аллигатора», «кератома», «сауриаз» и др. Данное заболевание носит наследственный характер, основной причиной его появления является генная мутация.

Эта патология чаще всего возникает у маленьких детей через несколько месяцев после рождения и в значительной мере снижает качество жизни человека.

Содержание:

Причины возникновения ихтиоза

Данное заболевание еще полностью не изучено. Основной причиной его возникновения считается генная мутация.

К факторам, которые могут спровоцировать дебют болезни, относятся:

авитаминоз, особенно дефицит витамина А;
иммунодефицитные состояния;
эндокринные нарушения;
онкологические болезни.

Виды ихтиоза

Существует большое количество видов данной патологии. Ихтиоз может выступать как отдельная болезнь или быть компонентом другого заболевания.

К наследственным формам данной болезни относятся:

Ихтиоз простой (синонимы: вульгарный, обычный). Передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Основной генетический дефект – это нарушение синтеза белка профилаггрина.
Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (X-сцепленный, или чернеющий). У этого заболевания рецессивный тип наследования через Х-хромосому. Дефектом является мутация в гене стероидной сульфатазы.
Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный огибающий ихтиоз Комеля, сухая ихтиозиформная эритродермия). Наследуется аутосомно-рецессивно. Характеризуется возникновением на коже ребенка мелких чешуек.
Ихтиоз плода («плод Арлекина»). Для этой формы характерен аутосомно-рецессивный тип наследования. После рождения кожа ребенка покрывается «панцирем» из ороговевших чешуек. Этот вид заболевания, в основном, не совместим с жизнью.
Иглистый ихтиоз Ламберта. Клинически характеризуется специфичными шиповидными разрастаниями на коже, которые отдаленно напоминают иголки ежа.

Чем позже возникают симптомы ихтиоза, тем легче течение болезни. В зависимости от тяжести клинической картины выделяют следующие формы данного заболевания:

Тяжелая. Ребенок рождается маловесным и недоношенным. Практически сразу после рождения появляются первые признаки болезни. Чаще всего эта форма не совместима с жизнью.
Средней тяжести. Характеризуется доброкачественным течением.
Поздняя. Проявления возникают со 2–3 месяца жизни, реже – в возрасте 2–5 лет.

Также данное заболевание может быть компонентом некоторых наследственных синдромов, таких как:

Синдром Нетертона. Клинически проявляется поражением кожи (по типу ихтиоза) и волос.
Синдром Рефсума. Возникает вследствие нарушения окисления фитиновой кислоты и ее накопления в тканях организма. Это приводит к неврологическим нарушениям, ухудшению зрения, слуха, обоняния, изменениям кожи и нарушениям со стороны сердца.
Синдром Руда. Характеризуется неврологическими расстройствами, отставанием в половом развитии, поражением кожи и волос, маленьким ростом.
Синдром Шегрена–Ларссона. Характеризуется сочетанием врожденного ихтиоза, слабоумия и спастического пареза конечностей.

Читать статью Ихтиоз лечение у новорожденных

Симптомы ихтиоза

Ихтиоз – это заболевание, которое имеет яркую клиническую картину. Основным его симптомом является возникновение на коже образований, очень похожих на «рыбьи чешуйки», которые могут быть:

небольшого размера – чаще всего, покрывают всю кожу;
крупного размера, серовато-коричневого цвета;
чешуйки, которые располагаются по типу мозаики, серовато-прозрачного цвета.

Читать статью Лечение ихтиоза в россии

Также у больного могут возникнуть следующие жалобы:

сухость и шершавость кожных покровов;
мелкопластинчатое шелушение кожи;
чувство стягивания кожи;
усиление кожного рисунка на ладонях и подошвах;
умеренный кожный зуд;
ломкость, расслоение, изменение цвета и формы ногтей;
истончение и выпадение волос.

Признаки болезни, в основном, возникают на первом году жизни ребенка. Чаще всего первые симптомы отмечаются через 3–4 месяца после рождения. Заболевание может иметь определенную сезонность: улучшение летом и ухудшение зимой.

При наличии описанных симптомов необходимо немедленно обратиться за консультацией к дерматологу. Чем раньше будет выявлено заболевание и назначено правильное лечение, тем лучше прогноз течения болезни.

Диагностика ихтиоза

Заподозрить ихтиоз для доктора не составляет особой сложности, так как это заболевание имеет яркую клиническую картину. Но существует очень большое разнообразие видов данной болезни, поэтому чтобы определить ее форму и степень тяжести, врач может назначить следующие лабораторные исследования:

общий анализ крови и мочи;
биохимический анализ крови;
гистологическое исследование кожи;
электронно-микроскопическое исследование кожи;
пренатальная диагностика Х-сцепленного ихтиоза.

Читайте также:
Гарднереллез у женщины

После получения результатов анализов необходим повторный осмотр и консультация врача для коррекции лечения.

Методы лечения ихтиоза

При лечении ихтиоза очень важно достижение следующих целей:

купирование симптомов болезни;
предупреждение осложнений;
достижение стойкой ремиссии;
улучшение качества жизни пациента.

Лечение может проводиться как амбулаторно, так и в стационаре, все зависит от степени тяжести болезни. Терапия должна быть комплексной. Для лечения могут использоваться ретиноиды, глюкокортикостероиды, гепатопротекторы, кератолитические средства. Хороший терапевтический эффект также оказывают фитотерапия, фототерапия, ПУВА-терапия, лечебные ванны и ванночки.

Профилактика ихтиоза

Пренатальная диагностика.
Беседа с будущими родителями, которые находятся в группе риска, о возможности рождения ребенка с ихтиозом.
Не использовать обезвоживающие средства.
По возможности избегать веществ, которые являются аллергенами.
Не пользоваться щелочным мылом.
Использовать лечебно-косметические средства.
Санаторно-курортное лечение в странах с жарким климатом.

Последствия ихтиоза

Лечением ихтиоза должен заниматься только специалист, так как это очень коварная болезнь, которая характеризуется постоянно прогрессирующим течением.

При отсутствии адекватного лечения или при тяжелой форме заболевания могут возникнуть следующие осложнения:

Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Читать статью Ихтиоз у детей — что это такое, чем опасно

Читать статью Лечение ихтиоза в москве

Ихтиоз Врожденный ихтиоз

Общие сведения

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

Читайте также:
Мазь от шишек на ногах: особенности применения

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Читать статью Что такое ихтиоз кожи, и можно ли вылечить это заболевание

Читать статью Вульгарный ихтиоз

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Врожденный ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных – при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз. Разработаны методы генодиагностики.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

Что такое ихтиоз и как его лечить?