Мужской гипогонадизм
Гипогонадизм определяется как недостаток тестостерона в организме с обусловленными им симптомами и признаками, ухудшением сперматогенеза или обоими проявлениями. К нему могут приводить заболевания яичек (первичный гипогонадизм) или нарушение гипоталамо-гипофизарной оси регуляции секреции половых гормонов (вторичный гипогонадизм). Обе формы могут быть врожденными или приобретенными вследствие старения, различных заболеваний, приема лекарственных препаратов или воздействия иных факторов. Кроме того, некоторые врожденные формы дефицита определенных ферментов обуславливают различные степени рефрактерности органов-мишеней к действию андрогенов. Диагноз подтверждается исследованием уровня гормонов в крови. Лечение зависит от этиологии, но, как правило, включает в себя назначение гонадотропин-рилизинг-гормона, гонадотропина и заместительной терапии тестостероном .
Этиология мужского гипогонадизма
Первичный гипогонадизм заключается в неспособности яичек отвечать на стимуляцию фолликуло-стимулирующим гормоном (ФСГ) и лютеинизирующими гормонами (ЛГ). Когда при первичном гипогонадизме страдает секреция тестостерона , уровень тестостерона становится недостаточным для подавления выработки ФСГ и ЛГ, поэтому уровни ФСГ и ЛГ поднимаются. Наиболее частой генетической причиной первичного гипогонадизма является синдром Клайнфельтера Синдром Клайнфельтера (47, XXY) Синдром Кляйнфельтера подразумевает наличие двух или более Х-хромосом плюс одну Y-хромосому, что приводит к формированию мужского фенотипа. Диагноз ставят на основании клинических данных и цитогенетических. Прочитайте дополнительные сведения . Он включает в себя дисгенезию семенных канальцев, недостаточность сперматогенеза, гиперплазию клеток Лейдига и кариотип 47, XXY.
При вторичном гипогонадизме отмечается недостаточность секреции гипоталамусом гонадотропин-высвобождающего гормона (ГнВГ) как при идиопатическом гипогонадотропном гипогонадизме или недостаточная секреция ФСГ и ЛГ гипофизом. При вторичном гипогонадизме отмечается низкий уровень тестостерона , а уровни ЛГ или ФСГ также низкие или находятся на нижней границы нормы. Острые системные заболевания могут привести к временному вторичному гипогонадизму. Некоторые синдромы гипогонадизма имеют как первичные, так и вторичные причины (смешанный гипогонадизм). В таблице перечислены характерные причины гипогонадизма по категориям.
Некоторые синдромы гипогонадизма (например, крипторхизм, некоторые системные заболевания) влияют на сперматогенез в большей степени, чем уровень тестостерона .
Симптомы и признаки мужского гипогонадизма
Возраст начала дефицита тестостерона (врожденный, гипогонадизм, развившийся в детстве, или гипогонадизм у взрослых) определяет клиническую картину.
Врожденный гипогонадизм может появляться в 1-м, 2-м или 3-м триместре беременности. Начало врожденного гипогонадизма в первом триместре приводит к неправильной половой дифференциации по мужскому типу. Полное отсутствие тестостерона ведет к формированию фенотипически нормальных женских наружных половых органов. Частичный дефицит тестостерона приводит к развитию аномальных вариантов строения гениталий, варьирующих от гермафродитных половых органов до гипоспадии Гипоспадия Врожденные аномалии уретры у мальчиков, как правило, связаны с анатомическими аномалиями полового члена и наоборот. У девочек аномалии уретры могут развиваться без сопутствующих аномалий наружных. Прочитайте дополнительные сведения 
. Появление дефицита тестостерона во 2-м или 3-м триместре ведет к формированию микропениса и крипторхизму Крипторхизм Крипторхизм – неопущение одного или обоих яичек в мошонку; у детей младшего возраста обычно сопровождается паховой грыжей. Диагностика проводится путем осмотра яичек, иногда с последующей лапароскопией. Прочитайте дополнительные сведения 
.
Возникающий в детском возрасте дефицит тестостерона (см. Мужской гипогонадизм у детей Мужской гипогонадизм у детей Мужской гипогонадизм – это сниженная выработка тестостерона, спермы, или того и другого, либо, редко, сниженная реакция на тестостерон, что приводит к задержке полового созревания, репродуктивной. Прочитайте дополнительные сведения ) имеет незначительные последствия и обычно не диагностируется до выявления задержки пубертата. Нелеченный гипогонадизм приводит к нарушению формирования вторичных половых признаков. Во взрослом возрасте такие больные имеют слабое развитие мышечной массы, высокий голос, маленькую мошонку, маленький половой член и яички, скудные волосы в области лобка и подмышечных впадинах, также наблюдается отсутствие волос на теле. У них может развиваться гинекомастия и евнухоидный тип телосложения (размах рук > 5 см по сравнению с ростом, расстояние от лобка до стоп > расстояния от макушки до лобка на > 5 см) вследствие позднего закрытия эпифизов и продолжения роста длинных трубчатых костей.
Манифестирующий во взрослом возрасте дефицит тестостерона имеет различные проявления в зависимости от степени и продолжительности наличия дефицита. Сниженное либидо, эректильная дисфункция Эректильная дисфункция Эректильная дисфункция – это неспособность достижения или поддержания эрекции, необходимой для полового акта. Большинство случаев эректильной дисфункции связано с сосудистыми, неврологическими. Прочитайте дополнительные сведения , уменьшение умственных способностей, таких как визуально-пространственное мышление, нарушение сна, вазомоторная нестабильность (при остро возникшем, тяжелом гипогонадизме), аффективные расстройства, такие как депресии и приступы гнева, являются частыми проявлениями гипогонадизма. Для развития таких проявлений, как уменьшение мышечной массы, висцеральное ожирение, атрофия яичек, остеопения, гинекомастия и скудный рост волос на теле, необходимы месяцы и годы. Дефицит тестостерона может увеличивать риск ишемической болезни сердца Обзор ишемической болезни сердца (Overview of Coronary Artery Disease) Ишемическая болезнь сердца (ИБС) возникает вследствие нарушений коронарного кровоснабжения, в большинстве случаев связанного с атеросклеротическим поражением коронарных артерий. Клинические. Прочитайте дополнительные сведения и рака простаты. Рак простаты Рак простаты обычно представлен аденокарциномой. Как правило, симптомы отсутствуют, пока рост опухоли не вызывает гематурию и/или обструкцию и боль. Диагноз обычно заподозривают по результатам. Прочитайте дополнительные сведения
Диагностика мужского гипогонадизма
Тестирование, начиная с фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ) и уровней тестостерона
Врожденный или появившийся в детстве дефицит тестостерона часто удается заподозрить из-за аномалий развития или задержки пубертата. Гипогонадизм в зрелом возрасте следует подозревать на основании наличия симптомов и признаков, однако он может легко остаться незамеченным, так как эти клинические маркеры являются нечувствительными и неспецифичными. Синдром Клайнфельтера Синдром Клайнфельтера (47, XXY) Синдром Кляйнфельтера подразумевает наличие двух или более Х-хромосом плюс одну Y-хромосому, что приводит к формированию мужского фенотипа. Диагноз ставят на основании клинических данных и цитогенетических. Прочитайте дополнительные сведения должен быть включен в круг диагностического поиска у юношей с задержкой пубертата, у молодых мужчин с гипогонадизмом и всех взрослых мужчин с очень маленькими размерами яичек. Гипогонадизм требует лабораторного подтверждения (см. рисунок Лабораторные исследования при мужском гипогонадизме ).
Диагностика первичного и вторичного гипогонадизма
Увеличение уровня фолликул-стимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) является более чувствительным для диагностики первичного гипогонадизма, чем уменьшение уровня тестостерона . Уровни ФСГ и ЛГ также помогают определить, является гипогонадизм первичным или вторичным. Высокие уровни гонадотропинов, даже при слегка пониженном уровне тестостерона , указывают на первичный гипогонадизм, в то время как низкие или пониженные уровни гонадотропина по сравнению с ожидаемыми при данном уровне тестостерона свидетельствуют о вторичном гипогонадизме. Иногда у мальчиков низкого роста с задержкой пубертата низкий уровень тестостерона в сочетании с низкими уровнями гонадотропинов может быть результатом конституциональной задержки пубертата. Увеличение сывороточного уровня ФСГ при нормальном сывороточном уровне тестостерона и ЛГ часто встречается, когда нарушен сперматогенез, но секреция тестостерона сохранна. Причина гипогонадизма обычно становится очевидной клинически. При первичном гипогонадизме дальнейшая лабораторная диагностика не требуется, хотя некоторые клиницисты проводят исследования кариотипа для окончательной верификации синдрома Клайнфельтера Синдром Клайнфельтера (47, XXY) Синдром Кляйнфельтера подразумевает наличие двух или более Х-хромосом плюс одну Y-хромосому, что приводит к формированию мужского фенотипа. Диагноз ставят на основании клинических данных и цитогенетических. Прочитайте дополнительные сведения .
Уровни общего (и по возможности свободного) сывороточного тестостерона , уровни сывороточного ФСГ и ЛГ измеряют в одном образце крови. Нормальные значения уровня общего тестостерона составляют от 300 до 1 000 нг/дл (10,5–35 нмоль/л). Для подтверждения гипогонадизма следует определять уровни тестостерона в утренние часы (до 10 часов утра). Вследствие увеличения с возрастом концентрации глобулина, связывающего половые гормоны (ГСПГ), общий уровень тестостерона является менее чувствительным диагностическим критерием гипогонадизма у пациентов в возрасте старше 50 лет. Хотя сывороточный уровень свободного тестостерона более точно отражает функциональный уровень тестостерона , его измерение требует равновесного диализа, который технически сложен и не везде доступен.
В продаже доступны некоторые диагностические наборы, в том числе аналоговый набор для измерения уровня свободного тестостерона , которые позволяют определить концентрацию свободного тестостерона , однако результаты такого измерения часто неточные, особенно при таких состояниях как сахарный диабет 2 типа, ожирение и гипотиреоз, при которых происходит изменение концентрации ГСПГ. Уровень свободного тестостерона может быть подсчитан на основании значений уровня ГСПГ, альбумина и общего тестостерона : такие вычислители доступны онлайн. См. the Free and Bioavailable Testosterone Calculator.
Вследствие пульсового характера секреции ФСГ и ЛГ, уровень гонадотропинов измеряют путем объединения крови из 3 образцов, полученных с интервалом в 20 минутах, однако такой метод измерения редко добавляет клинически важные сведения к информации, получаемой при однократном заборе крови. Уровни ФСГ и ЛГ обычно составляют менее ( ≤ ) 5 мМЕ/мл (5 МЕ/л) до начала пубертата и от 5 до 15 мМЕ/мл (5 и 15 МЕ/л) у взрослых.
Оценка спермограммы должна проводиться всем мужчинам, которые обращаются по поводу лечения бесплодия. У подростков и взрослых мужчин образец спермы, получаемый путем мастурбации после 2 дней полового воздержания, представляет собой отличный показатель функционального состояния семенных канальцев. Нормальный образец спермы (стандарты Всемирной организации здравоохранения [ВОЗ]) имеет объем > 1,5 мл с концентрацией сперматозоидов > 15 млн/мл, из которых 50% имеют нормальную морфологию и подвижность (см. также Нарушения сперматогенеза [Sperm Disorders] Нарушения сперматогенеза Нарушения сперматогенеза включают нарушения, связанные с количеством или качеством выработанной спермы, а также нарушения ее эмиссии. Для диагностики используют анализ семенной жидкости и генетическое. Прочитайте дополнительные сведения ).
https://www.msdmanuals.com/ru/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9/%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F-%D0%BC%D0%BE%D1%87%D0%B5%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D0%B9-%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D1%8B/%D1%80%D0%B5%D0%BF%D1%80%D0%BE%D0%B4%D1%83%D0%BA%D1%82%D0%B8%D0%B2%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D1%8D%D0%BD%D0%B4%D0%BE%D0%BA%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F-%D1%83-%D0%BC%D1%83%D0%B6%D1%87%D0%B8%D0%BD-%D0%B8-%D1%81%D0%B2%D1%8F%D0%B7%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D1%81-%D0%BD%D0%B5%D0%B9-%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%81%D1%82%D1%80%D0%BE%D0%B9%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%B0/%D0%BC%D1%83%D0%B6%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%B9-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%B3%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%B4%D0%B8%D0%B7%D0%BC
