Болезнь Иценко-Кушинга: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, которое характеризуется хронической высокой выработкой АКТГ (адренокортикотропный гормон) опухолью гипофиза.

Существует принципиальная разница между понятиями болезнь и синдром Ицено-Кушинга. Болезнь связана с поражением гипофиза, а синдром с поражением надпочечников.

Гипофиз – это железа, которая расположена в нижней части головного мозга в гипофизарной ямке турецкого седла. Является центральным органом эндокринной системы. Функционально отвечает за рост человека и за регуляцию и выработку многих гормонов, отвечающих помимо роста за обмен веществ и репродуктивную систему человека. Состоит из передней и задней долей.

Передняя доля (аденогипофиз):

• адренокортикотропный гормон (АКТГ);
• тиреотропный гормон (ТТГ);
• соматотропный гормон (СТГ);
• лютеотропный гормон (пролактин);
• фолликулстимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ), которые в свою очередь относятся к гонадотропным гормонам.

Задняя доля (нейрогипофиз):

• антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин);
• окситоцин;
• аспаротоцин;
• мезотоцин;
• изотоцин;
• вазотоцин;
• валитоцин;
• глумитоцин.

Аденома гипофиза развивается непосредственно в передней доле – в аденогипофизе.

АКТГ – это полипептидный гормон, благодаря которому происходит регуляция и выработка гормонов коры надпочечников. Основные функции: ускоряет выработку кортизола, эстрогенов, андрогенов, стимулирует расщепление жиров, активизирует процесс всасывания аминокислот и глюкозы в мышечную ткань, принимает участие в высвобождении инсулина из клеток поджелудочной железы, а так же усиливает пигментацию (образование пятен на фоне чрезмерного скопления меланина) кожи.

Этиология

Причиной развития болезни Иценко-Кушинга является АКТГ – стимулирующая аденома гипофиза (в 99% случаев доброкачественное образование). Механизм возникновения аденомы до конца не изучен.

Выделяют 2 основные теории:

• Мутация клеток, производящих гормоны (кортикотрофы).
• Повышенная секреция кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ), на фоне чего развивается гиперплазия гипофиза или формирование вторичной опухоли гипофиза.

Симптомы и признаки

Клинические проявления заболевания очень разнообразны и могут затрагивать практически все органы и системы.

К основным признакам можно отнести:

• необоснованное повышение массы тела;
• неравномерное распределение по телу подкожно-жирового слоя (плечи, живот, спина, молочные железы);
• похудание рук и ног;
• слабость в нижних конечностях;
• стрии (растяжки) на животе, бедрах и плечах;
• гнойничковые высыпания на лице;
• сильная отечность лица (характерным признаком является лунообразное лицо);
• гирсутизм у женщин (рост волос по мужскому типу: на лице, на животе, бедрах, спине, на груди и вокруг сосков), волосы при этом жесткие, темные;
• расстройство половой функции у мужчин (снижение потенции, эректильная дисфункция);
• у женщин нарушение менструального цикла вплоть до полного отсутствия менструаций, бесплодие, снижение либидо;
• повышение артериального давления.

Диагностика

Все вышеперечисленные симптомы развиваются постепенно в течение длительного времени, что может значительно затруднять своевременную диагностику заболевания. Помимо характерного внешнего вида пациентов с болезнью Иценко-Кушинга врача может насторожить наличие в анамнезе частых переломов при незначительной травматизации у достаточно молодых людей, часто рецидивирующие хронические заболевания мочеполовой системы (цистит, мочекаменная болезнь, пиелонефрит).

Инструментальные методы обследования включают в себя:

• МРТ головного мозга (однако следует учесть, что при аденоме очень маленьких размеров МР-аппарат может попросту ее не заметить);
• УЗИ или МСКТ надпочечников;
• УЗИ почек;
• ЭКГ, ЭхоКГ;
• УЗИ органов брюшной полости.

• определение уровня АКТГ и кортизола в плазме крови (утром и вечером);
• определение суточной экскреции кортизола с мочой.

Лечение

Консервативная терапия болезни Иценко-Кушинга направлена на нормализацию уровня кортизола и его циркадных ритмов, нивелирование и обратное развитие внешних проявлений и клинических симптомов заболевания. С этой целью могут быть назначены препараты из группы гормонов гипоталамуса, гипофиза, гонадотропина и их антагонистов, препараты, блокирующие синтез кортизола, антипрогестагенные препараты.

Однако самым эффективным методом лечения является хирургическое вмешательство – эндоскопическая трансназальная аденомэктомия. При неэффективности оперативного лечения повторная операция показана не раньше, чем через 6 месяцев. Если аденомэктомиянеэффективна или ее проведение невозможно, прибегают к лучевым методам лечения (радиохирургия).

Период восстановления после оперативного лечения занимает от 3 до 12 месяцев. Пациентам после аденмэктомии в первый год противопоказаны интенсивные физические нагрузки (чтобы не допустить повышения внутричерепного давления).

Какой врач вам поможет

Болезни в статье:

• E24.1 Синдром Нельсона
• E24.3 Эктопический АКТГ-синдром
• E24.4 Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем
• E24.8 Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом
• E24.9 Синдром Иценко-Кушинга неуточненный
• E24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения

Полевода Ольга Андреевна (врач-невролог)

Реклама: ИП Вышковский Евгений Геннадьевич, ИНН 770406387105, erid=4CQwVszH9pSZqynngpy

Реклама: ИП Вышковский Евгений Геннадьевич, ИНН 770406387105, erid=4CQwVszH9pSZqynngNc

Реклама: ООО «РЛС-Патент», ИНН 5044031277, erid=4CQwVszH9pWuokPrdWg

Реклама: ООО «РЛС-Патент», ИНН 5044031277, erid=4CQwVszH9pWuokPrxzh

Информация исключительно для работников здравоохранения.
Являетесь ли Вы специалистом здравоохранения?

Материалы сайта предназначены исключительно для медицинских и фармацевтических работников, носят справочно-информационный характер и не должны использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении лекарственных средств.

Официальный сайт системы справочников РЛС ® — энциклопедия лекарств и товаров аптечного ассортимента. Справочник лекарственных препаратов Rlsnet.ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, медицинских изделий, медицинских приборов и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных действиях, взаимодействии лекарств, способе применения лекарственных препаратов, фармацевтических компаниях. Лекарственный справочник содержит цены на лекарства и товары фармацевтического рынка в Москве и других городах России.

Запрещена передача, копирование, распространение информации без разрешения администратора сайта, а также коммерческое использование материалов. При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www.rlsnet.ru, ссылка на источник информации обязательна.

Сетевое издание «Регистр лекарственных средств России РЛС» (доменное имя сайта: rlsnet.ru) зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор), регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации: серия Эл № ФС77-85156 от 25 апреля 2023 г.

https://www.rlsnet.ru/library/patient/endokrinnye-bolezni-i-naruseniya-obmena-veshhestv/bolezn-icenko-kusinga-simptomy-diagnostika-i-lecenie-132